синдром педжета шреттера код мкб 10
Синдром Педжета — Шрёттера
Синдром Педжета — Шрёттера – острый тромбоз глубоких плечевых вен, который часто наблюдается в подмышечной или подключичной венах.
Содержание
Синдром также имеет название «тромбоз усилия». Заболевание названо в честь Джеймса Педжета, который впервые предположил, что тромбоз вен вызывает отечность и боль, а также Леопольда фон Шреттера, связавшего клинический синдром с тромбозом подмышечной и подключичной вен. Заболевание возникает в основном у мужчин. Зачастую причиной синдрома Педжета−Шреттера выступает активная физическая деятельность.
Классификация
Синдром Педжета−Шреттера бывает двух стадий:
Симптомы
Симптомами синдрома Педжета−Шреттера является боль, которая появляется внезапно, посинение, покраснение и отек в области плеча. Припухлость относится к наиболее ранним признакам заболевания. Она распространяется от кисти до подключичной области и достигает максимальной величины через сутки от момента появления тромбоза. Вся верхняя конечность утолщена, ткани находятся в напряжении. При надавливании пальцем в тканях не остаются углубления. В дальнейшем, по мере развития болезни, отек становится рыхлым.
У некоторых пациентов при данном заболевании возникает цианоз кожных покровов, который сильно выражен в области дистальных отделов конечности. Боли имеют тупой, распирающий характер. Иногда они мигрирующие и жгучие, периодически захватывают разные сегменты предплечья и плеча. У многих пациентов в области подмышечной впадины, плеча и боковой части шеи хорошо просматривается сеть венозных подкожных коллатералей. Вены локтевой ямки и предплечья расширены, что свидетельствует о выраженной недостаточности коллатерального оттока.
Подобные симптомы указывают на необходимость своевременного лечения, так как может возникнуть легочная эмболия.
Диагностика
Диагностирование пациентов с диагнозом «синдром Педжета−Шреттера» заключается в проведении тщательного анализа клинической картины и анамнестических данных. На развитие заболевания указывает венозная гипертензия на пораженной конечности, которая определяется при флебоманометрии. Также диагностика синдрома Педжета−Шреттера включает в себя проведение радионуклидной флебографии, по которой можно выявить замедление венозного оттока.
Лечение
Лечение синдрома Педжета−Шреттера определяется стадией болезни. При остром проявлении заболевания назначается активное антитромботическое лечение, которое проводится в стационаре. В первые часы и дни от начала болезни показаны фибринолитики. На протяжении двух-трех недель проводится антикоагулянтная и антиагрегантная терапия. На протяжении одного-двух месяцев пациенты принимают лекарственные средства, которые восстанавливают венозный и лимфатический отток. Используется седативная и десенсибилизирующая терапия. При ходьбе больному рекомендуется удерживать руку на косынке, придавая конечности возвышенное положение.
Хирургическое вмешательство заключается в восстановлении кровяного потока по плечевой, подключичной и подмышечной венам. Показанием к выполнению операции служит тяжелое нарушение оттока в венах, что происходит с явно выраженным болевым синдромом и приводит к ограничению движений.
Прогноз
Тромбоз усилия имеет благоприятный прогноз. Такие осложнения, как венозная гангрена и тромбоэмболия легочной артерии появляются редко.
Болезнь Педжета (костей) неуточненная
Рубрика МКБ-10: M88.9
Содержание
Определение и общие сведения [ править ]
Болезнь Педжета — повышенная резорбция костной ткани, приводящая к ослаблению, деформации и болезненности костей.
Заболеваемость у взрослых в США, Великобритании и Австралии составляет около 1%; в Индии, Японии, на Ближнем Востоке и в Скандинавии она ниже. Риск болезни Педжета повышается с возрастом: у лиц старше 40 лет заболеваемость составляет 3%, а у лиц старше 70 лет достигает 10%. Семейные случаи встречаются очень редко.
Этиология и патогенез [ править ]
Наиболее популярна гипотеза вирусного происхождения болезни Педжета. В остеокластах больных обнаружены белки нуклеокапсида вируса кори; мРНК этих белков выявлена и в других клетках костной ткани, а также в клетках костного мозга. У некоторых больных в остеокластах выявляются белки респираторного синцитиального вируса. В некоторых районах Великобритании у больных обнаружена ДНК вируса чумы собак. Таким образом, причиной болезни Педжета могут быть парамиксовирусы.
А. На ранней стадии болезни в одной или нескольких костях появляются очаги усиленной резорбции костной ткани, поэтому эту стадию иногда называют остеолитической. Увеличивается число остеокластов, и повышается их активность. Одна из причин активации остеокластов — повышение уровня интерлейкина-6 в сыворотке и одновременное увеличение числа рецепторов интерлейкина-6. Из-за усиления резорбции значительно повышается активность щелочной фосфатазы. Резорбции в первую очередь подвергается губчатое вещество кости. Костный мозг в очагах резорбции замещается богато васкуляризованной волокнистой соединительной тканью. Одновременно с резорбцией усиливается и образование новой костной ткани. На остеолитической стадии уровень кальция в сыворотке может быть повышен, но обычно он нормальный. Чаще всего поражаются кости таза, бедренные кости, череп, большеберцовые кости и позвоночник. Поражение трубчатых костей начинается с одного из эпифизов и постепенно захватывает диафиз и второй эпифиз.
Б. На более поздней — остеопластической — стадии образование новой костной ткани преобладает над резорбцией. В очагах резорбции разрастается ретикулофиброзная костная ткань с хаотически расположенными балками. Кости деформируются, теряют прочность, на них появляются наросты. Повышается риск переломов. Поскольку заболевание захватывает в первую очередь эпифизы, нарушается функция суставов.
Клинические проявления [ править ]
Болезнь часто протекает бессимптомно, особенно при поражении одной или двух костей, и в таких случаях выявляется случайно при рентгенологическом исследовании, например, позвоночника или таза. Многоочаговые и генерализованные формы могут сопровождаться сильными болями, деформациями костей, неврологическими симптомами и вызывать обездвиженность и инвалидизацию. Варианты течения болезни Педжета многообразны: она может длительно оставаться локализованной и проявляться редкими обострениями; в других случаях она протекает волнообразно или быстро прогрессирует. Клинические проявления зависят от локализации, характера и тяжести поражений костной ткани.
1. Появление наростов на костях, искривление или разная длина конечностей.
2. Боль в мышцах и суставах, нарушения осанки и походки.
Б. Происхождение симптомов
1. Мышечное напряжение обусловлено нарушением осанки и искривлением бедренных и большеберцовых костей. Эти же причины приводят к быстрому развитию деформирующего остеоартроза.
2. Деформации суставов обусловлены поражением эпифизов (особенно бедренной кости).
3. Увеличение позвонков приводит к сдавлению спинномозговых корешков.
4. Разрастание костной ткани приводит к натяжению и постоянному раздражению надкостницы.
5. Из-за обездвиженности снижается активность остеобластов, что приводит к гиперкальциемии и повышенной экскреции кальция.
6. У пожилых увеличенный кровоток в костях приводит к сердечной недостаточности с высоким сердечным выбросом.
7. При тяжелом и длительном течении болезни может возникнуть остеогенная саркома. Она чаще всего поражает проксимальную часть плечевой кости.
Болезнь Педжета (костей) неуточненная: Диагностика [ править ]
А. Инструментальные исследования.
Характерный признак остеолитической стадии — широкие полосы просветления на рентгенограммах лобной, теменных и затылочной костей черепа (так называемый опоясывающий остеопороз). Эти полосы соответствуют зонам активной резорбции. На рентгенограммах трубчатых костей очаги резорбции видны у одного из эпифизов. Сцинтиграфия костей с меченными 99m Tc дифосфонатами позволяет выявить зоны усиленного метаболизма костной ткани. Иногда изотоп не накапливается в очагах резорбции, обнаруженных при рентгенографии. Это обычно наблюдается после обострений или на поздних стадиях болезни.
Б. Лабораторные исследования
1. При болезни Педжета активность щелочной фосфатазы в сыворотке повышается гораздо сильнее, чем при других метаболических заболеваниях костей (за исключением наследственной гиперфосфатазии).
2. Содержание кальция в сыворотке и моче обычно нормальное, но при обездвиженности больного может значительно повышаться.
3. Уровень фосфата в сыворотке нормальный или слегка повышен.
4. При резорбции костной ткани образуются небольшие пептиды, содержащие пиридинолин и дезоксипиридинолин. Эти пептиды не усваиваются при образовании новой костной ткани и экскретируются с мочой. Содержание пиридинолина и дезоксипиридинолина в моче, которое определяют иммунохимическими методами, отражает интенсивность метаболизма костной ткани.
В. Биопсия костной ткани показана, если на рентгенограммах имеются признаки злокачественного новообразования. Редкое осложнение длительно текущей болезни Педжета — остеогенная саркома. Она проявляется внезапным усилением болей в костях. При остеогенной саркоме на рентгенограммах отмечается разрастание костной ткани в виде протуберанцев и выбухание надкостницы.
Дифференциальный диагноз [ править ]
Болезнь Педжета (костей) неуточненная: Лечение [ править ]
A. Особенно энергичное лечение требуется при поражении костей черепа из-за риска тяжелых осложнений.
Б. Общие рекомендации. Все больные должны получать достаточное количество жидкости и как можно больше двигаться. При строгом постельном режиме назначают обильное питье для предотвращения гиперкальциемии и гиперкальциурии. При первой возможности расширяют двигательный режим.
В. Медикаментозное лечение
1. При легком течении болезни (имеются только симптомы поражения костей и суставов) назначают анальгетики и НПВС: аспирин, по 650 мг 3—5 раз в сутки, или ибупрофен, 1600—2400 мг/сут.
2. При тяжелом течении болезни применяют кальцитонин и дифосфонаты. Эти средства подавляют резорбцию костной ткани и вызывают вторичное снижение активности остеобластов. Длительное лечение значительно облегчает симптомы сдавления нервов, но не позволяет добиться обратного развития костных деформаций. Эффективность лечения оценивают по клиническим проявлениям и по активности щелочной фосфатазы в сыворотке, которую измеряют каждые 1—2 мес. Каждые 6—12 мес проводят сцинтиграфию костей.
а. Кальцитонин назначают в дозе 100 ед/сут п/к. Перед лечением проводят кожную пробу с 1 ед препарата. Если лечение эффективно, то активность щелочной фосфатазы в сыворотке через несколько месяцев снижается. После этого дозу снижают до 50 ед/сут или вводят препарат в дозе 100 ед/сут 3 раза в нед. Лечение может продолжаться неопределенно долго. При успешном лечении кальцитонин можно отменить на несколько месяцев, но при повышении активности щелочной фосфатазы введение препарата возобновляют. Примерно 10—20% больных не реагируют на кальцитонин; у некоторых развивается вторичная резистентность к кальцитонину (даже к дозам > 100 ед/сут). Побочные эффекты кальцитонина : тошнота, металлический привкус во рту, гиперемия лица на протяжении 30 мин — 2 ч после инъекции; потеря аппетита. Обычно эти эффекты не настолько тяжелы, чтобы прекратить лечение. Можно использовать препараты кальцитонина в виде аэрозолей для интраназального введения. В этом случае доза должна составлять 200 ед/сут.
1) Этидронат натрия назначают внутрь в дозе 5 мг/кг/сут дробными дозами, обычно по 1 таблетке (200 мг) 2 раза в сутки. Длительный прием более высоких доз может привести к остеомаляции из-за нарушения минерализации костной ткани. Курс лечения — 6 мес. Боли в костях и активность щелочной фосфатазы уменьшаются уже через 2 мес. Через 4—6 мес боли исчезают, а активность щелочной фосфатазы нормализуется. У 10—30% больных препарат вообще не дает улучшения. Если же препарат эффективен, то после 6-месячного курса лечения у 25—50% больных развивается ремиссия длительностью от нескольких месяцев до нескольких лет. У остальных клинические проявления и активность щелочной фосфатазы вновь нарастают. В таких случаях лечение возобновляют через 3 мес. Побочные эффекты: раздражение слизистой желудка, понос. Препарат не назначаю при почечной недостаточности и перед ортопедическими операциями (поскольку он подавляет функцию остеобластов).
2) В последнее время для лечения болезни Педжета используют дифосфонаты второго поколения — производные памидроновой, алендроновой и тилудроновой кислот. Эти препараты более активны (например, алендронат натрия в 700 раз активнее этидроната натрия) и не нарушают минерализацию кости. В США разрешены к применению памидронат натрия для в/в введения и алендронат натрия для приема внутрь. В Европе применяют и другие дифосфонаты. Для лечения болезни Педжета назначают 40 мг/сут алендроната натрия внутрь; курс лечения составляет 6 мес.
3) Все дифосфонаты плохо всасываются в кишечнике. Этидронат натрия принимают натощак или не ранее чем через 2 ч после приема молочных продуктов, антацидов и минеральных добавок. Алендронат натрия принимают за 30—60 мин до завтрака, с большим количеством воды.
в. Комбинированная терапия кальцитонином и дифосфонатами показана при тяжелом течении заболевания. Чередуют 5-месячные курсы лечения этими препаратами.
г. Пликамицин быстро подавляет резорбцию костной ткани, действуя на остеокласты. Из-за нефро- и гепатотоксичности пликамицин применяют в двух случаях:
1) При неотложных состояниях, например при остром сдавлении нервов или при гиперкальциемическом кризе у обездвиженных больных.
2) При неэффективности кальцитонина и дифосфонатов.
Начальная доза пликамицина составляет 15—20 мкг/кг/сут. Ее вводят в виде в/в инфузии за 6—8 ч ежедневно или через день (всего 10 инфузий). Затем переходят к в/в струйному введению препарата в дозе 15—20 мкг/кг 1 раз в неделю. Побочные эффекты — токсическое действие на костный мозг, печень и почки; преходящая гипокальциемия.
Г. Хирургическое лечение. При тяжелых поражениях тазобедренных и коленных суставов, не поддающихся лечению кальцитонином и дифосфонатами, показано протезирование этих суставов. При сильном искривлении большеберцовых костей иногда прибегают к остеотомии.
Профилактика [ править ]
Прочее [ править ]
Ювенильная болезнь Педжета
Синонимы: наследственная гиперфосфатазия, идиопатическая гиперфосфатазия
Ювенильная болезнь Педжета является очень редкой формой болезни Педжета костей, характеризуется общим увеличением метаболизма костной ткани с повышенной костной резорбцией, в результате происходит утолщение кортикальной зоны и трабекул, что клинически проявляется прогрессирующей деформацией скелета, нарушениями роста скелета, переломами, дефектами позвоночника, увеличением черепа и нейросенсорной потерей слуха.
Источники (ссылки) [ править ]
Дополнительная литература (рекомендуемая) [ править ]
Bone HG, Kleerekoper M. Clinical review 39: Paget’s disease of bone. J Clin Endocrinol Metab 75:1179, 1992.
Синдром Педжета
Синдро́м Пе́джета — Шрёттера (синоним: тромбоз усилия) — острый тромбоз глубоких вен плеча, который обычно возникает в подключичной или подмышечной венах.
Содержание
Клиническая картина
Симптомы могут включать внезапную боль, ощущение тепла, покраснение, посинение и припухлость в области плеча. Такие проявления указывают на необходимость скорейшего лечения, так как могут привести к лёгочной эмболии.
Лечение
Традиционное лечение тромбоза схоже с лечением тромбоза глубоких вен нижних конечностей и включает применение антикоагулянтов — гепарина (как правило, низкомолекулярного) с переходом на варфарин.
Эпоним
Примечания
Смотреть что такое «Синдром Педжета» в других словарях:
Синдром Педжета–Шреттера — Отек и цианоз руки, выраженное расширение подкожных вен руки и плечевого пояса, боль там же. Следствие острого нарушения венозного кровообращения в руке в связи со сдавливанием или тромбозом подключичной вены. Описали английский хирург Paget… … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике
ПЕДЖЕТА СИНДРОМ — (костная болезнь Педжета, деформирующий остит Педжета, по имени J. Paget; синоним – наследственная прогрессирующая остеодистрофия) – деформирующая остеодистрофия невыясненной природы, начинающаяся обычно после 30 лет (отсюда неточность еще одного … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике
Синдром запястного канала — Компрессионно ишемическая невропатия дистальной части срединного нерва. Сдавливание его осуществляется гипертрофированной поперечной связкой и другими тканями, формирующими запястный канал. Проявляется болью и парестезией в зоне иннервации ветвей … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике
Педжета-Шреттера синдром — (J. Paget, 1814 1899, англ. хирург; L. Schroetter, 1837 1908, австрийский врач; син.: тромбоз травматический подключичной вены, тромбоз усилия) симптомокомплекс острого нарушения венозного кровообращения в верхней конечности, возникающий в… … Большой медицинский словарь
ПЕДЖЕТА – ШРЕТТЕРА СИНДРОМ — (описан J. Paget, позже – австрийским врачом L. von Schrotter, 1837–1908; синонимы – травматический тромбоз подключичной вены, травматический веноспазм, тромбоз усилия, перемежающаяся венозная «хромота») – острое нарушение венозного… … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике
Тромбоз — Эта статья содержит текст, переведённый из статьи Thrombosis из … Википедия
Педжет, Джеймс — В Википедии есть статьи о других людях с такой фамилией, см. Пэджет. Джеймс Педжет James Paget … Википедия
Тромбоз глубоких вен — Гиперемия и припухлость при ТГВ на правой ноге МКБ 1 … Википедия
Акласта — Действующее вещество ›› Золедроновая кислота* (Zoledronic acid*) Латинское название Aclasta АТХ: ›› M05BA08 Золедроновая кислота Фармакологическая группа: Корректоры метаболизма костной и хрящевой ткани Нозологическая классификация (МКБ 10)… … Словарь медицинских препаратов
Позвоночник — I Позвоночник Позвоночник (columna vertebralis; синоним позвоночный столб). Является осевым скелетом, состоит из 32 33 позвонков (7 шейных, 12 грудных, 5 поясничных, 5 крестцовых, соединенных в крестец, и 3 4 копчиковых), между которыми… … Медицинская энциклопедия
Синдром Педжета Шреттера: причины, симптомы и лечение недуга | eraminerals.ru
Синдром Педжета-Шреттера – симптомы, причины и лечение и шифр по МКБ-10.
Общие сведения
Синдром Педжета-Шреттера (тромбоз усилия или перенапряжения) назван в честь английского хирурга Д. Педжета, впервые подробно описавшего случай отека и синюшности верхней конечности (1875 г.), и австрийского отоларинголога Л. Шреттера, который в 1884 году высказал предположение о связи нарушений с повреждением вены на фоне мышечного напряжения. Заболевание составляет 30–40% спонтанных тромбозов подключично-подмышечного сегмента и 10–20% всех флеботромбозов верхних конечностей. Для общей популяции патология достаточно редкая – встречается у 1–2 человек на 100 тыс. населения в год. Обычно болеют молодые люди в возрасте от 20 до 30 лет (мужчины в 2–4 раза чаще), хотя зафиксированы случаи патологии даже у стариков и детей.
Связанные заболевания и их лечение
Описания заболеваний
Стандарты мед. помощи
2) Тромбофлебита
3)хронической венозной недостаточности
4)экземы и дерматита
36.Осложненияварикозной болезни нижних конечностейвсе у кроме:
2)кровотечение из варикозного узла
3)трофическая язва голени
+4)эмболия легочной артерии
5)экзема и дерматит
37.Метод,применяемый с целью выявлениянедостаточности перфорантных вен приварикозной болезни нижних конечностей:
+4)дистальная восходящая флебография
5)определение насыщения венозной кровикислородом
38.Функциональные пробы, которые используемыедля выявления недостаточности клапановповерхностных и перфорантных вен нижнихконечностей все, кроме:
1) пробы Троянова-Тренделенбурга
2) симптом кашлевого толчка Гаккенбруха-Сикара
+3) маршевая проба Дельбе-Пертеса
4) трехжгутовая проба
5) проба Пратта с двумя эластическимибинтами
39.Для посттромбофлебитического синдромане характерно:
2)застойный дерматоз и склероз
3)образование трофических язв
+4)бледная “мраморная” кожа
5)вторичный варикоз поверхностных вен
40. Для флеботромбоза подвздошно-бедренногосегмента не характерно
+1)гиперемия кожи бедра вобластипрохождения вен
2)отёк стопы и голени
3)распирающие боли в сердце
4)увеличение объемабедраи голени
5)цианотичность кожи бедра
41.Основным клиническим симптомомтромбоэмболии легочной артерии является:
4)цианоз лица и верхней половины туловища
42.Наиболее опасным осложнением тромбозаглубоких вен является:
1)трофическая язва голени
3)тромбофлебит поверхностных вен
4)облитерация глубоких вен
43.Нехарактерный для синдрома Педжета,болезни Педжета-Шреттера является:
+1)цианоз лица и шеи
2)распирающей боли в руке
3)цианоз кожи руки, усиление венозногорисунка
5)все перечисленные признаки характерны
44.Дляподключично-подмышечного венозноготромбоза не характерно:
1)усталость в руке при работе
3)цианоз кожных покровов предплечья иплеча
4)распирающие боли в конечности
+5)снижение пульсации на лучевой артерии
45.Распространениюфлеботромбоза в венах нижних конечностейпрепятствует:
1)строгий постельный режим
46.В дифференциальном диагнозе междуострым венозным и артериальным тромбозомучитываются:
3)состояние поверхностных вен
47.При илеофеморальном венозном тромбозеу беременной необходимо:
1)госпитализировать большую в родильныйдом
2)проводить консервативную терапию вдомашних условиях
3)определить характер лечения послеопределения протромбинового индекса;
+4)госпитализировать больную в сосудистоеотделение
5)направить больную в женскую консультацию
48.Современнымметодом диагностики тромбоза нижнейполой вены является;
+1)радиоиндикация меченым фибриногеном
3)дистальная восходящая функциональнаяфлебография
5)ретроградная бедренная флебография
49.Наиболееточным методом диагностики тромбоэмболиилегочной артерии является:
1)обзорная рентгенография грудной клетки
+5)перфузионное сканирование легких
50.Притромбофлебите поверхностных венрекомендуют все, кроме:
1)строгий постельный режим
3)бинтование ног эластичными бинтами
5)возвышенное положение ног
51.Дляострого тромбофлебита поверхностныхвен характерно все, кроме:
1)болезненность по ходу вены
2)пальпаторное уплотнение по ходу вены
5)повышение температуры тела
52.Дляострого тромбофлебита глубоких венконечности характерно все, кроме:
+5)гиперемия кожи по ходу большой подкожнойвены
53.Тромбозвен ноги может дать эмболию в большинствеслучаев в;
2)систему коронарных артерий и вен
5)артерии почек и печени
54.Послеоперационныеэмболии являются обычно следствием:
55.Приосмотре больной 20 лет с беременностью38 недель вы диагностировали илеофеморальныйвенозный тромбоз. Что следует предпринять?
1)госпитализировать больную в родильныйдом
2)проводить консервативную терапию вдомашних условиях
3)характер лечения – в амбулаторныхусловиях
+4)госпитализировать больную в сосудистоеотделение
Определение болезни. Причины заболевания
Тромбы могут возникнуть в системе поверхностных вен и в глубокой венозной системе [15]. В подавляющем большинстве случаев тромбозы локализуются в поверхностных венах. Тромбоз глубоких вен (ТГВ) нижних конечностей развивается в 5–10 % случаев [20].
Существует три основных причины развития тромбоза вен (так называемая “триада Вирхова”) [12][11]:
Провоцирующие факторы для развития венозного тромбоза [12]:
Если у человека имеется варикозная болезнь нижних конечностей, достаточно небольшого пускового механизма (“триггера”) — сгущение крови, инфекции различной природы, стрессовые факторы и физическая нагрузка, травмы, хирургические вмешательства — чтобы в венозной системе образовался тромб. При варикозе нижних конечностей расширяется диаметр вен ввиду клапанной недостаточности, что приводит к замедлению тока течения крови. Из-за того, что венозная стенка становится извитой, ток течения крови меняется с ламинарного (плавного) на турбулентный (вихревой). Изменение скорости кровотока является одной из причин формирования тромбов.
Все вышеперечисленные факторы нарушают баланс системы гемостаза, которая с одной стороны поддерживает кровь в жидком состоянии, а с другой — образует тромбы в местах повреждения кровеносных сосудов, чтобы остановить кровотечение, а затем растворяет тромбы, которые выполнили свою функцию. Тромбоз является результатом нарушения в этой системе.
При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением – это опасно для вашего здоровья!
Причины
Тромбоз перенапряжения обычно возникает при занятиях видами спорта, предполагающими постоянные и энергичные движения в плечевом поясе (с ретроверсией, гиперабдукцией, разгибанием руки) – борьбой и другими единоборствами, гимнастикой, плаванием. Ему подвержены баскетболисты, хоккеисты, игроки в бильярд. Аналогичная ситуация характерна для лиц, занимающихся физическим трудом (маляров, автослесарей, грузчиков, рабочих сталелитейных цехов). От 60% до 80% пациентов сообщают о наличии в анамнезе энергичных упражнений либо интенсивной мышечной работы.
Хотя заболевание имеет первичный характер, существуют определенные предпосылки для его развития. Доказана роль некоторых анатомических особенностей, способствующих повреждению (шейное ребро, врожденные спайки, гипертрофия сухожилий лестничных мышц, аномальное прикрепление реберно-ключичной связки). Они ограничивают подвижность подключичной вены, делая ее более восприимчивой к механической травматизации и сдавлению от физического усилия с участием плечевого пояса.
В отличие от флеботромбозов иной локализации (нижних конечностей, висцеральных), роль наследственных и приобретенных тромбофилий в развитии и прогрессировании синдрома Педжета-Шреттера остается неясной. Некоторые авторы описывают более высокую частоту мутаций фактора V Лейдена и протромбина, выявляя их у 2/3 пациентов с первичным поражением подключичного сегмента. Другие исследователи опровергают подобную связь, показывая, что встречаемость коагулопатий сопоставима с таковой в популяции.
Другие названия и синонимы
Классификация
Тромбоз усилия в клинической флебологии относят к венозному варианту грудного компрессионного синдрома. Существует классификация по клиническому течению, согласно которой процесс проходит острую, подострую, хроническую стадии. Первая имеет несколько степеней тяжести, объективно различаемых по уровню венозной гипертензии в дистальных сегментах (в мм вод. ст.):
Давление в венах при хроническом течении патологии повышается умеренно. Перед острой стадией иногда наблюдается продромальный период, обусловленный постепенно прогрессирующим стенозом сосудистого просвета. Чем он короче, тем интенсивнее симптоматика флеботромбоза.
Осложнения
Среди осложнений синдрома Педжета-Шреттера отмечают рецидивирующий тромбоз, эмболию легочной артерии, посттромботическую болезнь. Хотя некоторые исследования показывают более низкую частоту легочной эмболизации по сравнению с флеботромбозами нижней половины тела и катетер-ассоциированными поражениями, но вероятность опасного состояния все же представляется реальной и достаточно значимой. Распространенность посттромботической болезни при первичном процессе выше – до 46% случаев. Исключительно редко в остром периоде может возникнуть венозная гангрена.
Примечания [ править | править код ]
Диагностика
Клинические признаки синдрома Педжета-Шреттера имеют сравнительно низкую специфичность. Лишь у половины пациентов при наличии явной симптоматики диагностируют флеботромбоз. В таких условиях исключительной важностью наделяются дополнительные методы:
О нарушении венозного оттока удается косвенно судить по результатам флеботонометрии, лимфографии, кожной термометрии. Некоторые анатомические особенности костных структур видны на рентгенограмме грудной клетки. Коагулограмма показывает усиление свертывающей способности крови.
Диагностика синдрома Педжета-Шреттера осуществляется сосудистым хирургом (врачом-флебологом). Патологию необходимо дифференцировать с вторичными тромбозами, поверхностными тромбофлебитами, артериальной формой синдрома грудного выхода, лимфедемой. Отличать патологию приходится от окклюзии опухолями, распространенной флегмоны плеча, остеомиелита.
Лечение синдрома Педжета-Шреттера
Однозначного мнения в отношении стандартов лечения флеботромбоза, связанного с физическим усилием, нет. Относительная редкость патологии, недостаточная осведомленность, отсутствие больших рандомизированных испытаний не способствуют прояснению ситуации. Чаще всего ориентируются на комплексный подход, предполагающий использование нескольких методов коррекции:
Есть данные об эффективности венолизиса (удаления рубцовых изменений с внешней стенки сосуда), периваскулярной симпатэктомии. При необходимости декомпрессионные манипуляции дополняются прямой тромбэктомией с пластикой передней стенки сосуда. Роль шунтирующих операций требует дальнейших исследований.
В раннем послеоперационном периоде, чтобы предотвратить тугоподвижность плеча, назначают пассивные движения, массаж. Спустя 4 недели добавляют силовые упражнения, направленные на укрепление мышц. К полной активности пациенты возвращаются через 3–4 месяца.
Прогноз и профилактика
Хотя полное выздоровление случается редко, но прогноз для жизни при синдроме Педжета-Шреттера относительно благоприятный. Затрагивая преимущественно молодых активных людей, прогрессирующий тромбоз нередко ведет к инвалидизации. Из-за неадекватной терапии до 15% случаев осложняются легочной эмболией. Однако своевременная и правильная лечебная тактика позволяет достичь восстановления кровотока с низким риском рецидивов. Мероприятий первичной профилактики не разработано, для предупреждения повторных эпизодов у лиц с высоким риском тромботических состояний рекомендуют длительную антикоагулянтную терапию.