что такое рахит у детей в 5 лет
Что такое рахит?
Рахит— это целая группа заболеваний, при которых нарушается формирование костей и зубов, а также происходят патологические изменения в работе мышц. В большинстве случаев, под рахитом понимают дефицит витамина Д, но это не совсем верно. Основными причинами развития рахита у детей являются недостаточное обеспечение кальцием и фосфором костей в период активного роста. Недостаток витамина Д может лишь в некоторых случаях приводить к развитию рахита, но не во всех.
Что приводит к рахиту?
Основные проявления рахита
Какое обследование необходимо пройти, чтобы установить диагноз рахит?
Характерные изменения костей при рахите по рентгенограмме
— по рентгенограмме характерными призаками рахита являются: неоднородная структура метафизов трубчатых костей (размытость метафизов), переломы, деформации ребер («нити жемчуга), искривление костей рук и ног
Важно: при рахите точно будут изменены в крови один или более показателей.
— если будет заподозрена наследственная форма рахита, то необходимо выполнить генетический анализ.
Основные критерии постановки диагноза Гипофосфатемический рахит:
Основные критерии постановки диагноза витамин-Д-зависимый рахит:
Как лечится рахит у детей?
Важно: не все формы рахита лечатся витамином Д (холекальциферолом) или пребыванием на солнце!
Что будет если не лечить ребенка?
К каким врачам обращаться?
Современные подходы к профилактике и лечению рахита у детей
Почему младенческий рахит считается медико-социальной проблемой? Почему профилактика рахита является такой важной? Как правильно подобрать профилактическую и лечебную дозу витамина D для ребенка? Рахит широко распространен у детей первых двух лет жи
Почему младенческий рахит считается медико-социальной проблемой?
Почему профилактика рахита является такой важной?
Как правильно подобрать профилактическую и лечебную дозу витамина D для ребенка?
Рахит широко распространен у детей первых двух лет жизни. Это заболевание известно очень давно, первые упоминания о рахите встречаются в трудах Сорана Эфесского (98—138 год н. э.) и Галена (131—211 год н. э.). Полное клиническое и патологоанатомическое описание рахита сделал английский ортопед Ф. Глиссон в 1650 году. Некоторое время рахит называли «английской болезнью», так как в Англии отмечалась высокая частота его распространения. Английское название rickets произошло от древнеанглийского wrickken, что означает «искривлять», а Глиссон изменил его на греческое rhachitis (позвоночник), так как при рахите он значительно деформируется. В начале ХХ века наш соотечественник И. Шабад обнаружил, что рыбий жир трески достаточно эффективен при профилактике и лечении рахита, а американский исследователь Мелланби в 1920 году установил, что активным действующим началом в рыбьем жире является жирорастворимый витамин. Открыл и получил витамин D McCollum в 1922 году, после чего появилась возможность изучения его специфического действия на кости, мышцы, кишечник и почечные канальцы.
Рахит встречается во всех странах, но особенно часто у тех северных народов, которые живут в условиях недостатка солнечного света. Дети, родившиеся осенью и зимой, болеют рахитом чаще и тяжелее. В начале ХХ века рахит встречался приблизительно у 50—80% детей в Авcтрии и Англии. В первой половине ХХ века в России рахит выявлялся у 46—68% детей первых двух лет жизни. В Болгарии, где в течение года много солнечных дней, распространенность рахита среди детей до года составляет около 20%. В России частота возникновения рахита в последние годы среди детей раннего возраста колеблется от 54 до 66 %. В настоящее время заболеваемость рахитом среди младенцев города Москвы, по данным отчетов участковых врачей-педиатров, не превышает 30%. Однако этот показатель занижен по меньшей мере в два раза, так как диагноз рахита регистрируется в случае среднетяжелых форм, а легкие его формы статистически не учитываются.
Еще в 1891 году Н. Ф. Филатов подчеркивал, что рахит является общим заболеванием организма, проявляющимся главным образом своеобразным изменением костей. В последние десятилетия рахит рассматривается как заболевание, обусловленное временным несоответствием между потребностями растущего организма в кальции и фосфоре и недостаточностью систем, обеспечивающих их доставку в организм ребенка. И хотя рахит можно отнести к метаболическим заболеваниям с преимущественным нарушением фосфорно-кальциевого обмена, для него характерны нарушения обмена белка, активизация процессов перекисного окисления липидов, обмена микроэлементов (магния, меди, железа и др.), поливитаминная недостаточность.
Младенческий рахит является не только педиатрической, но и медико-социальной проблемой, так как имеет серьезные последствия, обусловливающие высокую заболеваемость детей. Выявляемые при рахите дисфункции иммунитета в виде снижения синтеза интерлейкинов I, II, фагоцитоза, продукции интерферона, а также мышечная гипотония предрасполагают к частым респираторным заболеваниям. Остеопороз, остеомаляция, остеопения, наблюдаемые при рахите, способствуют формированию нарушений осанки, множественного кариеса зубов, анемии. За счет снижения абсорбции кальция, фосфора, магния последствиями рахита нередко являются вегетативные дисфункции, нарушение моторики желудочно-кишечного тракта в виде простого запора, дискинезий билиарного тракта и двенадцатиперстной кишки. Перенесенный в раннем возрасте рахит может оказать неблагоприятное воздействие на дальнейший рост и развитие детей, а его последствия могут сохраняться на протяжении всей жизни ребенка.
Наиболее существенными факторами, определяющими развитие рахита, являются:
Основным звеном в патогенезе D-дефицитного рахита следует считать эндогенный или экзогенный дефицит витамина D и его метаболитов с последующим уменьшением поступления кальция из кишечника. Однако метаболиты витамина D оказывают влияние на функции не только энтероцитов, но и клеток других органов, что расширяет наши представления о биологическом значении витамина D и последствиях нарушений его метаболизма. Количество витамина D, образующегося в коже, зависит от состояния кожи ребенка и дозы УФО. Дефицит витамина D за счет недостаточной инсоляции у жителей Севера, по-видимому, не полностью компенсируется поступлением витамина с традиционной пищей, что эволюционно-генетически закрепилось в виде структурных особенностей скелета (низкорослость, искривление конечностей). С другой стороны, высокая степень инсоляции чревата образованием токсических уровней витамина D. Поэтому для осуществления оптимального воздействия витамина D на организм существуют механизмы адаптации, которые в общих чертах соответствуют каскадным устройствам других биологических систем. Однако система регуляции витамина D более подвержена дисфункциям в результате воздействия внешнесредовых факторов (атмосферных, алиментарных, социальных). Все эти особенности, включая генетический полиморфизм структуры и функции рецепторов для метаболитов витамина D, а также разные условия взаимодействия с другими системами регуляции минерального обмена создают предпосылки для подбора индивидуальных доз препаратов витамина D при лечении рахита.
Заболеваемость рахитом выше в осеннее и зимнее время года. Особенно распространен рахит среди детей, проживающих в регионах с недостаточной инсоляцией, облачностью, частыми туманами с неблагополучной экологической обстановкой (задымленность атмосферного воздуха). Чаще всего рахит развивается у детей, родившихся либо от юных матерей, либо от женщин в возрасте старше 35 лет (табл. 1). Большое значение для формирования нарушений фосфорно-кальциевого обмена у детей раннего возраста имеет несбалансированное питание беременной женщины по основным пищевым нутриентам (дефицит белка, кальция, фосфора, витаминов D, В1, В2, В6). Рахитом чаще болеют дети, матери которых во время беременности недостаточно бывали на солнце, мало двигались, имели экстрагенитальные заболевания.
В последние годы возросла роль перинатальных факторов риска развития рахита. Среди обследованных нами детей с легкой и среднетяжелой формой рахита 27% родились от 3–5-й беременности. Стремительные, со стимуляцией или оперативные роды отмечены у 73% матерей. У 63% женщин наблюдалось сочетание патологического течения беременности и родов. К моменту родов 8% матерей имели возраст 17—18 лет. Рахит диагностировался у 10% детей, родившихся недоношенными, на сроке гестации 32—34 недели со средней массой 2323 г (минимальная 1880, максимальная 3110). К моменту исследования на грудном вскармливании находились лишь 7,9% детей, а 23,8% детей, находившихся на искусственном вскармливании и имеющих клинические признаки рахита, получали разведенное и неразведенное коровье молоко, кефир, неадаптированные молочные смеси. Среди доношенных больных избыток массы (в среднем на 13,4%) имели 46% детей, дефицит массы (в среднем на 12,6%) — 6,9% пациентов. Необходимо отметить, что у всех детей с рахитом и гипотрофией определялись признаки перинатальной энцефалопатии. Среди детей с рахитом 79,3 % страдали повторными бронхолегочными заболеваниями, 27% — инфекциями мочевой системы, 15,9% — атопическим дерматитом, 7,9% — железодефицитной анемией, 6,3% — гипотрофией. Судорожный синдром определялся у 6,3%.
Следует отметить, что при равных условиях питания, ухода и профилактики можно констатировать разные по степени тяжести варианты течения рахита — от минимальных до тяжелых. Установить предрасположенность детей к нарушениям фосфорно-кальциевого обмена можно только на основании анализа многочисленных индивидуальных предрасполагающих факторов (табл. 2).
Профилактика рахита подразделяется на антенатальную и постнатальную, неспецифическую и специфическую.
Антенатальная профилактика рахита
Необходимо соблюдение режима дня беременной женщины, в том числе достаточно продолжительный сон днем и ночью. Рекомендуются прогулки на свежем воздухе не менее 2—4 часов ежедневно, в любую погоду. Чрезвычайно важно организовать рациональное питание беременной (ежедневно употреблять не менее 180 г мяса, 100 г рыбы — 3 раза в неделю, 100—150 г творога, 30—50 г сыра, 300 г хлеба, 500 г овощей, 0,5 л молока или кисломолочных продуктов). Вместо молока можно применять специальные молочные напитки, предназначенные для беременных и кормящих женщин («Думил мама плюс») и способные предупредить нарушения фосфорно-кальциевого обмена у плода и матери во время беременности и в период лактации. «Думил мама плюс» содержит высококачественные сывороточные белки, обладающие высокой питательной ценностью, углеводы, стимулирующие рост нормальной микрофлоры кишечника, а также всасывание кальция и магния в кишечнике. При отсутствии этих специальных молочных напитков можно рекомендовать прием поливитаминных препаратов на протяжении всего периода лактации. Регулярный прием поливитаминных препаратов может предупредить нарушение фосфорно-кальциевого обмена в организме беременной и тем самым обеспечить развивающийся плод кальцием, фосфором, витамином D.
Постнатальная профилактика рахита
Необходимо соблюдать условия правильного вскармливания ребенка. Наилучшим для младенца первого года жизни является грудное молоко при условии правильного питания кормящей женщины. Суточный рацион женщины в период лактации должен быть разнообразным и включать необходимое количество белка, в том числе и животного происхождения; жира, обогащенного полиненасыщенными жирными кислотами, углеводов, обеспечивающих организм энергией, а также витаминов и микроэлементов.
При искусственном вскармливании ребенку необходимо подобрать молочную смесь, максимально приближенную к женскому молоку, содержащую 100%-ную лактозу, усиливающую всасывание кальция, холекальциферол и имеющую соотношение кальция и фосфора, равное 2. В молочных смесях допускается соотношение между кальцием и фосфором, равное 1,2—2, однако в грудном молоке оно равно 2,0.
Лечебная физкультура, массаж должны проводиться систематически, регулярно, длительно, с постепенным и равномерным увеличением нагрузки.
Недоношенным детям при I степени недоношенности витамин D назначается с 10–14-го дня жизни, по 400—1000 МЕ ежедневно в течение 2 лет, исключая лето. Согласно методическим рекомендациям МЗ СССР 1990 года, при недоношенности II степени витамин D назначается в дозе 1000—2000 МЕ ежедневно в течение года, исключая летний период, на втором году жизни доза витамина D снижается до 400—1000 МЕ. Однако эта доза витамина D может быть чрезмерной. Поэтому необходимо ориентироваться на состояние здоровья ребенка после восстановления массы тела.
Эквиваленты:
1 МЕ = 0,025 мкг холекальциферола;
1 мкг холекальциферола = 40 МЕ витамина D3.
Противопоказания к назначению профилактической дозы витамина D:
Дети с малыми размерами родничка имеют лишь относительные противопоказания к назначению витамина D. Специфическая профилактика рахита у них проводится начиная с 3—4 месяцев под контролем размеров большого родничка и окружности головы.
Лечебные мероприятия при рахите предусматривают восстановление фосфорно-кальциевого обмена, нормализацию процессов перекисного окисления липидов, ликвидацию метаболического ацидоза, гипокалиемии, устранение дефицита витамина D.
Лечение рахита обычно включает:
Лечение рахита предусматривает назначение препаратов витамина D. В зависимости от тяжести рахита рекомендуется применение от 2000 до 5000 МЕ витамина D в сутки в течение 30—45 дней. Далее доза витамина D снижается до профилактической (500 МЕ) ежедневно в течение 2 лет (кроме летних месяцев) и на третьем году жизни в зимнее время. Чаще всего мы рекомендуем начинать лечение с дозы 2000 МЕ в течение 3—5 дней, с постепенным увеличением ее при хорошей переносимости препарата до индивидуальной лечебной дозы (от 3 до 5 тыс. МЕ). Доза 5000 МЕ назначается при выраженных костных изменениях. Детям из группы риска через 3 месяца после окончания первого курса может быть проведено противорецидивное лечение витамином D3 в дозе 2000—5000 МЕ в течение 3—4 недель.
Суточная потребность в витамине D зависит от:
Существующие до настоящего времени масляные формы витамина D не всегда хорошо всасываются.
Причинами нарушения всасывания масляного раствора витамина D являются:
В последние годы для профилактики и лечения рахита широко используется водная форма витамина D3 — аквадетрим (Тerpol, Польша).
Преимуществами водного раствора витамина D3 являются:
Сотрудниками НИИ педиатрии и детской хирургии МЗ РФ показана высокая терапевтическая эффективность водорастворимой формы витамина D3 у всех больных с острым и подострым течением рахита в суточной дозе около 5000 МЕ. Препарат также оказался эффективным при лечении детей с витамин-D-резистентным рахитом в суточной дозе 30 000 МЕ. Аквадетрим хорошо переносится, побочных эффектов и нежелательных явлений при его применении не выявлено.
В настоящее время спиртовой раствор витамина D2 не должен применяться ввиду высокой дозы (в 1 капле около 4000 МЕ) и возможности передозировки из-за испарения спирта и увеличения концентрации раствора.
Таким образом, подбор доз витамина D проводится в соответствии с особенностями клинической картины рахита и динамики заболевания. Дозы и длительность терапии рахита весьма различаются, их подбор зависит от многих факторов, в том числе и индивидуальных особенностей организма.
Обнаружение у ребенка, особенно с отягощенной наследственностью по мочекаменной болезни, тубулоинтерстициальному нефриту на фоне метаболических нарушений, в период лечения витамином D снижения антикристаллообразующей способности мочи, положительной пробы Сулковича, оксалатной и (или) фосфатной, кальциевой кристаллурии служит основанием для коррекции дозы витамина D.
Наряду с витамином D при рахите назначаются препараты кальция, особенно детям, находящимся на искусственном вскармливании, родившимся недоношенными, маловесными, с признаками морфофункциональной незрелости.
Как видно из табл. 6, наименьшее количество кальция содержится в глюконате кальция. Традиционным остается использование порошка из яичной скорлупы (кальцид) вместе с лимонным соком или раствором цитратной смеси, улучшающими всасывание солей кальция в кишечнике.
Потребность в кальции для здорового ребенка первых 6—12 месяцев составляет 500—600 мг.
Наш опыт показывает, что у детей с тяжелой формой рахита, гипокальциемией целесообразно проведение электрофореза кальция на грудную клетку, голени.
Препараты кальция назначаются внутрь в первом и во втором полугодии жизни в течение 3 недель в возрастных дозах.
Детям второго года жизни рекомендуется диета, обогащенная кальцием (табл. 8).
Особое значение имеет применение антиоксидантов в острый период рахита и во время интеркуррентных заболеваний. Наиболее оправданным является применение токоферола или его сочетание с витамином С, бета-каротином и (или) глютаминовой кислотой. Для уменьшения вегетативных нарушений и мышечной гипотонии назначаются препараты карнитина, панангин, аспаркам, глицин в течение 3—4 недель.
С целью коррекции нарушений физического развития на втором году жизни детям, больным рахитом, можно назначить препарат акти-5, представляющий собой сироп, содержащий лизин, комплекс фосфорной кислоты и органических кальциевых солей, необходимых для формирования костного скелета и развития мускулатуры. У детей от 2,5 до 6 лет акти-5 назначается по 1 чайной ложке 2—3 раза в день, старше 6 лет — по 2 чайные ложки 2—3 раза в день. При приеме препарата у детей с функциональными нарушениями со стороны желудочно-кишечного тракта редко могут возникать боли в животе, жидкий стул.
При тяжелом течении рахита для восстановления метаболических процессов используется оротат калия, карнитина гидрохлорид (эль-кар, карнитен), АТФ.
Восстановительная терапия включает массаж и ЛФК, которые назначаются через 2 недели после начала медикаментозной терапии, бальнеолечение (хвойные, соленые ванны на курс лечения 10—15 ванн). Бальнеолечение проводится 2—3 раза в год. Объем медикаментозной терапии должен определяться не только тяжестью течения рахита, но и возрастом больных. Для исключения полипрагмазии могут быть рекомендованы лечебные средства, назначаемые в определенной последовательности (табл. 9).
Клинико-лабораторные, ультразвуковые и денситометрические исследования свидетельствуют о необходимости длительного наблюдения (не менее 3 лет) за детьми, перенесшими рахит. Они подлежат ежеквартальному осмотру. Рентгенография костей проводится только по показаниям.
Рахит не является противопоказанием для проведения профилактических прививок. Через 3—4 недели от начала терапии возможно проведение вакцинации.
Н. А. Коровина, доктор медицинских наук, профессор
И. Н. Захарова, доктор медицинских наук, профессор
РМАПО, Москва
Рахит
Рахит – это заболевание детей от 2 месяцев до 3 лет. Возникает из-за недостатка кальция и фосфора в организме в период активного роста ребенка. В результате нарушается формирование костных тканей – кости размягчаются, из-за чего могут деформироваться и ломаться.
Рахит часто поражает младенцев, рождённых раньше срока. Но незначительные признаки болезни бывают и у доношенных детей. При правильном уходе они исчезают самостоятельно и не требуют лечения. В редких случаях недостаточная минерализация костей встречается у взрослых. Такое состояние называется остеомаляцией.
Причины рахита
Главная причина рахита – недостаток витамина D, который отвечает за кальций-фосфорный обмен в организме. В минимальном количестве он содержится в продуктах питания, но основная доля вырабатывается в слоях эпидермиса под воздействием ультрафиолетовых лучей. Поэтому мамам рекомендуется чаще гулять с ребёнком на свежем воздухе.
На всасывание и доставку питательных веществ в костные ткани влияют и другие факторы:
Факторы риска
Существуют также факторы риска, которые могут провоцировать болезнь.
У матери это следующие факторы:
Рахит: симптомы
Если не заметить симптомы рахита на ранней стадии, это может привести к костным деформациям и задержкам развития. Первые звоночки появляются уже с двухмесячного возраста:
На этом этапе нарушения можно скорректировать без серьёзных последствий. В дальнейшем симптомы становятся более выраженными и опасными:
Диагностика
Возможные сбои, которые могут быть признаком рахита у детей, должен обнаружить участковый педиатр на плановом осмотре. Задача врача – назначить витамин Д и направить малыша на приём к узким специалистам. Это может быть невролог, ортопед, гастроэнтеролог или эндокринолог. Всё зависит от симптомов.
Для окончательной постановки диагноза нужны следующие процедуры:
Если подозревается наследственная форма рахита – выполняется генетический анализ.
Лечение и профилактика рахита
Для лечения и профилактики рахита детям назначают витамин Д: минимум 1000 МЕ в сутки для грудничков, 1500-2000 МЕ – малышам от года до трёх лет. Также рекомендованы регулярные прогулки, массаж, лечебная гимнастика, зарядка. Ребёнка следует кормить грудью или адаптированной смесью, а также своевременно вводить прикорм. В основе питания деток постарше должны быть продукты, богатые фосфором и кальцием.
Если заболевание вызвано нарушениями работы внутренних органов, то сначала терапию направляют на устранении этой патологии.
Важно понимать, что такие меры эффективны лишь на ранних стадиях. Если рахит выявлен на этапе деформации скелета, он не пройдёт без последствий. Возможно, потребуется оперативное вмешательство.
Каковы последствия?
Самые тяжёлые последствия связаны с изменением формы скелета, а именно:
Рахит – опасное заболевание, которое может оставить след на всю жизнь. Чтобы не допустить этого, нужно внимательно относиться к любым изменениям в поведении ребёнка и сообщать о них врачу. Проконсультироваться со специалистом и записаться на приём можно по телефону или через онлайн-форму на сайте нашей клиники.
Рахит
Рахит – это многофакторное нарушение обмена веществ, при котором возникает временное несоответствие между повышенной потребностью развивающегося детского организма в фосфоре и кальции с одной стороны, и несостоятельностью систем, которые должны обеспечивать их поступление и участие в метаболизме, с другой.
Традиционно рахит рассматривается как «заболевание растущего организма».
Эпидемиология
Рахит относится к довольно часто встречающемуся заболеванию детей первого года жизни. По различным литературным сведениям, рахит выявляется у 20–65 % детей первого года жизни в зависимости от климатических и географических условий их проживания. В Украине, по различным источникам, распространенность рахита составляет от 50 до 65 %, у недоношенных детей этот показатель достигает 85 %.
В экономически развитых государствах (Япония, США), в которых систематически применяется витаминизация продуктов питания, вопрос заболеваемости рахитом считается решенным. Однако частота легких форм заболевания сохраняется относительно на высоком уровне.
Некоторые специалисты предлагают рассматривать рахит как граничное, парафизиологическое состояние, а не как болезнь.
Этиопатогенез
Длительное время заболевание ассоциировалось исключительно с недостатком поступления витамина D. Для возникновения недостатка витамина D необходим не только его экзогенный дефицит, но и нарушения его обмена, в том числе и наследственно обусловленные, и нарушение всасывания, которые возникают при мальабсорбции различного генеза, заболеваниях печени и почек.
Эндогенные факторы, способствующие возникновению рахита:
Экзогенные факторы, которые могут способствовать возникновению рахита:
Рахит может возникнуть у детей, которые находятся на вскармливании грудью, однако наиболее часто заболевают дети, которые получают раннее смешанное несбалансированное питание, находящиеся на искусственном вскармливании, недостаточно бывают на открытом воздухе в условиях естественного освещения. Главным фактором возникновения рахита является недостаток в организме витамина D в анте- и постнатальном периоде развития ребенка.
Причины недостатка витамина D в организме:
Однако у многих беременных, родильниц, а также детей ранней возрастной группы с клинической симптоматикой рахита отсутствует дефицит витамина D. Дефицит витамина у больных рахитом определяется приблизительно в 15–20 % случаев. Нарушение построения костных структур растущего организма возникает при недостатке белков, витаминов, микроэлементов, в частности кальция и фосфора.
Ведущие причины недостатка соединений кальция и фосфора у детей ранней возрастной группы:
Предрасполагающие факторы со стороны матери:
Предрасполагающие факторы со стороны ребенка:
Сочетание недостатка соединений кальция, фосфора в питании и витамина D сопровождается нарушением синтеза кальций-связывающего белка, при помощи которого кальций перемещается через кишечную стенку, что, в свою очередь, приводит к снижению концентрации кальция в плазме. Гипокальциемия оказывает стимулирующее влияние на паращитовидные железы и повышение выработки паратгормона. Повышение количества паратгормона сопровождается усилением выведения солей кальция из костных структур организма, угнетением обратного всасывания фосфатов в почечных канальцах, в связи с чем концентрация неорганических фосфатов в крови существенно снижается, развивается гипофосфатемия. Гипофосфатемия приводит к быстрому истощению щелочного резерва крови и возникновению ацидоза. В закисленной среде отложение фосфорно-кальциевых солей в костных структурах значительно замедляется, что сопровождается остеомаляцией (размягчением костей) и деформацией косных структур.
В зонах роста костей происходит разрастание неполноценной остеоидной ткани (остеоидная гиперплазия).
Длительно существующий ацидоз приводит к изменению возбудимости центральной нервной системы и соответственно функции внутренних органов. Дети становятся более восприимчивыми к различным инфекционным заболеваниям с затяжным течением из-за снижения иммунной системы.
Клиническая картина
Официально утвержденной классификацией рахита является классификация С. О. Дулицкого, которую приняли на VI всесоюзном съезде детских врачей в 1947 г.
С 1988 г. в Украине применяется рабочая классификация рахита, разработанная А. С. Лукьяновой, Л. И. Омельченко, Ю. Г. Антипкиным, которая предусматривает кальцийпенический (гипокальциемический), фосфопенический (гипофосфатемический) варианты и вариант, при котором выраженные нарушения кальциево-фосфорные нарушения в крови не возникают.
Клиническая симптоматика заболевания наиболее часто проявляется поздней осенью, зимой или ранней весной у доношенных детей на 2–3-м месяце жизни (у недоношенных детей несколько позже) и к 5–6-ти месяцам, без адекватного лечения наблюдается интенсивное прогрессирование клинической симптоматики.
Начальный период
На этой стадии заболевания выявляются расстройства вегетативной нервной системы, которые характеризуются повышенной потливостью (особенно на коже волосистой части головы и лица), усиливающейся во время кормления и сна («симптом мокрой подушки»).
Пот имеет кисловатый запах, возникает раздражение и кожный зуд, ребенок становится беспокойным, сон становится поверхностным и тревожным. Из-за трения головой о подушку на затылке головы возникает область облысения («вытертость» волос), на коже выражен красный стойкий дермографизм. Немногим позже присоединяются и нарушения со стороны центральной нервной системы: ребенок становится капризным, беспокойным и легко возбудимым, отмечается повышенная пугливость от какого-либо шума или яркого света. Гипертонус мышц, который характерен для детей этой возрастной группы, сменяется гипотонией мышц, что приводит к увеличению объема живота (живот «лягушки») и запорам.
Нарушения костной системы на этой стадии выражены незначительно или могут вовсе отсутствовать. В отдельных эпизодах выявляется повышенная подвижность швов свода черепа, размягчение краев большого родничка.
Возникает неустойчивость стула, моча приобретает выраженный аммиачный запах, при попадании которой на кожу появляются участки раздражения, нередко возникают опрелости, потница и пиодермия.
Устранение причин и проведение полноценного своевременного лечения в этом периоде приводит к полному выздоровлению ребенка спустя несколько недель (от 2–3-х недель до 2–3-х мес.).
При отсутствии лечения заболевание прогрессирует и развивается период разгара.
Период разгара
Прогрессирование заболевания приводит к более выраженным расстройствам нервной системы, опорно-двигательного аппарата и внутренних органов, которые обычно развиваются к концу первого полугодия жизни ребенка.
Острое течение рахита сопровождается процессами остеомаляции и возникновением размягчения плоских костей черепа вплоть до формирования краниотабеса. Наиболее часто размягчению подвержены задние части теменных костей, затылочная кость. Патологические изменения, как правило, носят односторонний характер. Классический симптом «фетровой шляпы» (по М. С. Маслову) в настоящее время практически не встречается.
Податливость костей грудной клетки сопровождается формированием вдавления в нижней трети грудины («грудь сапожника») или ее выбуханием («килевидная» грудь). Нижняя апертура грудной клетки развернута, верхняя сужена.
Длинные трубчатые кости претерпевают варусную (О-образную) или вальгусную (Х-образную) деформацию. Формируется суженый плоскорахитический таз. Из-за формирования кифоза увеличивается кривизна спины и возникает «рахитический горб». Возможно развитие гиперлордоза, сколиоза.
В данном периоде иногда формируется Гаррисонова борозда, имеющая вид ладьевидного углубления на боковых поверхностях грудной клетки, которая соответствует проекции прикрепления диафрагмы.
Ослабление мышечного тонуса приводит к позднему формированию статических и двигательных функций: ребенок начинает самостоятельно держать голову, переворачиваться, сидеть, стоять в более поздние сроки. Крайне тяжелым проявлением мышечной гипотонии является возникновение выраженной недостаточности связочно-мышечного аппарата, разболтанности суставов, развитие феномена «гуттаперчевого ребенка», расхождение прямых мышц живота.
Гиперплазия остеоидной ткани, которая отличается неполноценным обызвествлением, сопровождается формированием гипертрофированных лобных и теменных бугров у детей старше 6–8 мес. Голова приобретает квадратную форму с «олимпийским» лбом, возникают утолщения в области запястий («браслеты»), реберно-хрящевых сочленений («рахитические четки») и межфаланговых суставов пальцев кистей («нити жемчуга»). Отмечается закрытие родничка и швов черепа в более поздние сроки.
Нарушение сроков и порядка прорезывания зубов приводят к формированию неправильного прикуса.
В случае дальнейшего прогрессирования заболевания возникает «утиная походка», развивается плоскостопие.
В этом периоде заболевания у ребенка может возникнуть одышка, спадение легкого, обусловленные деформацией грудной клетки, мышечной слабостью, высоким стоянием диафрагмы, и, как следствие, – нарушение легочной вентиляции. Довольно часто развиваются пневмонии, которые характеризуются затяжным течением. Определяются учащенное сердцебиение и пониженное артериальное давление.
У преобладающего большинства пациентов выявляется гипохромная анемия, гепатоспленомегалия, ослабление моторной и снижение секреторной функции органов пищеварения, развиваются запоры, аппетит зачастую снижен или отсутствует.
Нередко возникают нарушение функции почек и эндокринных органов, судороги.
Нарушение функционирования иммунной системы сопровождается возникновением частых респираторно-вирусных простудных заболеваний.
Отсутствие полноценного лечения приводит к тому, что рахитические изменения прогрессируют в возрасте 2–3-х лет, костные деформации сохраняются на протяжении всей жизни.
Период реконвалесценции
Своевременно начатое лечение сопровождается улучшением общего состояния и самочувствия ребенка, возможно обратное развитие симптоматики. При остром течении рахита происходит уменьшение выраженности мышечной слабости, уменьшаются и исчезают вегетативные проявления.
Косные изменения характеризуются определенной положительной динамикой: исчезают краниотабес и патологическая податливость костей черепа. При подостром течении рахита процесс деформирования костей уменьшается относительно медленно.
Постепенно приходит в норму статическая функция.
Период остаточных явлений
У пациентов с выраженными костными деформациями период остаточных явлений наблюдается в возрасте 2–3-х лет и старше. В этом возрасте рахитический процесс практически завершается: происходит восстановление нормальных биохимических показателей крови, купируется симптоматика активного рахитического процесса. Последствия перенесенного рахита (остаточные деформации скелета и мышечная слабость) выявляются длительное время. Выраженное ремоделирование костной ткани развивается в первые 3 года жизни ребенка, поэтому деформации костей в течение жизни постепенно исчезают.
Помимо того в некоторых случаях сохраняется смещение оси нижних конечностей и «рахитическое» плоскостопие.
В отдельных эпизодах гепатоспленомегалия и анемия сохраняются продолжительное время.
Выраженность клинического течения рахитического процесса:
В зависимости от яркости клинической симптоматики выделяют III степени тяжести рахитического процесса:
Варианты течения рахита в зависимости от биохимических нарушений:
Заболевание обычно характеризуется острым течением. В плазме крови отмечается существенное снижение концентрации ионизированного кальция, повышенный уровень паратгормона, недостаток тиреокальцитонина. В моче определяется повышенное содержание солей кальция.
Диагностика и дифференциальный диагноз
Верификация диагноза основывается на выявлении клинической симптоматики заболевания, результатах биохимических показателей крови (концентрация фосфора, кальция, активность щелочной фосфатазы). Наиболее ранним лабораторным биохимическим проявлением рахитического процесса является активность щелочной фосфатазы, которая относится к основному ферменту остеобластов. Проводится оценка концентрации кальция, фосфора и аминоазота в суточной моче.
Для оценки состояния костной системы проводятся денситометрия, компьютерная томография, которые позволяют объективно оценить состояние косных структур.
Рахит необходимо дифференцировать от перинатальных поражений центральной нервной системы, пневмонией, гидроцефалией, детским церебральным параличом, врожденного вывиха бедра, хондродистрофий, остеопатий, при хронической почечной недостаточности, врожденной ломкости костей.
Помимо того необходимо дифференцировать от рахитоподобных заболеваний: почечного канальцевого ацидоза, фосфат-диабета, синдрома де Тони – Дебре – Фанкони, витамин D-зависимого рахита, витамин D-резистентного рахита.
Лечение
Прежде всего, необходимо устранить причины, которые привели к развитию заболевания; патологические изменения, которые возникли в организме.
Лечебные мероприятия подразделяются на специфические и неспецифические.
Специфическое лечение, которое определяется периодом заболевания и его течением:
Профилактика
Прогноз
Вероятность развития рахита без профилактических мер даже у практически здорового ребенка может достигать 90 %.
Прогноз при рахите во многом зависит от своевременности выявления болезненного состояния, выраженности патологических изменений органов и систем и адекватности фармакотерапии. При своевременном адекватном лечении на ранних стадиях заболевания патологические изменения не развиваются.
Тяжелая форма заболевания при неадекватном лечении, как правило, приводит к значительному деформированию костных структур, отставанию в нервно-психическом развитии, физическому недоразвитию, ухудшению остроты зрения, к утяжелению заболеваний органов пищеварения и дыхания.