что такое нарушение кроветворения и коагуляции

Нарушения свертываемости крови

Поделиться:

Некоторые люди ужасно боятся вида порезанного пальца, особенно собственного, — однако страх этот иррационален. Здоровый человек попросту не может истечь кровью через даже довольно крупные порезы, поскольку природа снабдила нас отличным механизмом свертывания крови. Но как понять, что свертывание ухудшилось?

Кто сворачивает кровь

Система гемостаза (остановки кровотечения) состоит из двух звеньев — сосудисто-тромбоцитарного и коагуляционного, он же плазменный.

Сосудисто-тромбоцитарное звено действует следующим образом: в момент ранения поврежденные клетки стенки сосуда выбрасывают ряд специальных веществ, которые активируют тромбоциты. В результате тромбоциты спутываются между собой, образуя рыхлую массу, и обретают способность к адгезии (прилипание к поврежденному месту сосуда) и агрегации (слипание в кучки). Так образуется первичный рыхлый тромб. Для капиллярного кровотечения (порезанный палец) его достаточно, но в крупных сосудах, где кровь движется с высокой скоростью, такую конструкцию просто «выбьет» напором.

Поэтому необходимо коагуляционное звено — это и есть собственно свертывание. Факторы свертывания (ФС) присутствуют в плазме крови постоянно, причем в таком количестве, что хватило бы практически на всю кровь разом (напрашивается сюжет для фильма ужасов). Но, как и тромбоциты, ФС находятся в неактивном состоянии, пока раненая сосудистая стенка не издаст свой биохимический «крик о помощи». После активации факторы свертывания образуют трехмерную сеть из фибрина, задача которой — укутать первичный тромб, укрепив его и крепко зафиксировав на поврежденном участке.

Нарушения в работе первого звена

Поскольку первое звено имеет два компонента, то и проблемы могут возникнуть с любым из них. Понижение свертываемости тромбоцитарного происхождения может иметь две причины: снижение числа тромбоцитов или их генетическая неполноценность. К кровоточивости приводит и повышенная ломкость сосудистой стенки (тоже, как правило, генетически обусловленная).

Любой из этих вариантов даст о себе знать легко возникающими синяками, которые берутся «неизвестно откуда», т. е. при таких легких ударах, которые человек даже не запоминает; также характерны частые носовые, десневые, у женщин — маточные кровотечения.

Читайте также:
Носовое кровотечение

Пробы, которые проводит врач при подозрении на поражение первого звена, настолько несложные, что часть из них можно выполнить самостоятельно. Например, щипковая проба: кожу под ключицей собирают в складку и делают щипок. Результат пробы оценивают через 24 часа — у здорового человека никаких видимых следов не останется.

Достаточно просты и лабораторные методы: это изучение количества тромбоцитов (составная часть общего анализа крови) и их формы, оценка времени кровотечения и вычисление индекса ретракции кровяного сгустка.

Нарушения в работе второго звена

Проблемы второго звена — это так называемые коагулопатии, т. е. генетическое отсутствие или недостаточная активность того или иного фактора свертывания. Коагуляционный каскад устроен как советская елочная гирлянда: если «ломается» какой-то один фактор, то «не горит» вся гирлянда, т. е. нарушается весь процесс.

Самым известным примером являются оба вида гемофилии — отсутствие в крови больного человека VIII или IX фактора. Как правило, это диагностируется еще в детстве, потому что очень сложно пропустить образование крупных гематом, беспричинное появление крови в моче, неостанавливающиеся кровотечения при травмах.

Для подтверждения диагноза используются тесты на время свертывания, тромбиновое время, активированное частичное тромбопластиновое время и прицельное исследование уровня того или иного ФС.

Нарушение коагуляции из-за лекарств

В отдельную группу стоит выделить пациентов, получающих пожизненную антикоагуляционную терапию — как правило, это варфарин. Список показаний для такого лечения очень широк — это различные тромбозы, профилактика осложнений после инфаркта миокарда, постоянная форма фибрилляции предсердий, протезированные клапаны сердца и многое другое.

Но с уменьшением способности крови к свертыванию увеличивается риск кровотечений. Именно поэтому жесткое условие успешного лечения антикоагулянтами — это регулярный контроль международного нормализованного отношения (МНО) крови. Это показатель одновременно и эффективности, и безопасности лечения. Если снизить свертываемость крови недостаточно — не будет эффекта; если перестараться — велик риск серьезных осложнений.

Контроль МНО должен проводиться как минимум раз в месяц. Сегодня существуют приборы для самостоятельного измерения МНО — они очень просты в обращении и позволяют гораздо лучше отслеживать свое состояние. На эффект варфарина влияют и другие лекарства, принимаемые одновременно с ним, и даже изменения в диете. Вы можете забыть упомянуть о них при посещении своего врача, но прибор поможет избежать последствий.

Так что если вас смущают синяки или частая кровь на зубной щетке — не стесняйтесь, расскажите об этом своему терапевту. А если вы точно знаете, что в вашу систему свертывания уже вмешались с помощью лекарств, то вам абсолютно необходимы регулярные проверки.

Источник

Нарушения свертываемости крови

Нарушение свёртываемости крови – группа патологических состояний, для которых характерны сбои в работе системы гемостаза. Она заключается в том, чтобы сохранять кровь в жидком состоянии, обеспечивать остановку кровотечения в тех случаях, когда были повреждены стенки кровеносных сосудов, а также растворять тромбы, которые уже выполнили свою функцию. Причины могут быть разными: как правило, они возникают из-за нехватки одного или сразу нескольких факторов или появления в крови их ингибиторов. Они провоцируют снижение способности крови ко сворачиванию и развитие тяжёлых и потенциально опасных для жизни человека заболеваний.

Пройти диагностику и лечение нарушения свёртываемости крови в Москве предлагает отделение гематологии ЦЭЛТ. У нас работают ведущие отечественные гематологи, квалификации которых достаточно для того, чтобы безошибочно устанавливать диагноз и проводить эффективное лечение по международным стандартам. В этом им помогают мощная лечебно-диагностическая база и современные щадящие методики. Узнать ориентировочные цены на наши услуги можно в прайс-листе в разделе «Услуги и цены» нашего сайта. Рекомендуем уточнять цифры у операторов нашей информационной линии: +7 (495) 788-33-88.

Нарушение свёртываемости крови: причины

Коагуляционный гемостаз представляет собой комплекс сложных процессов биохимии, которые запускаются тромбоцитарным фактором ткани и регулируются многими факторами свёртывания крови. При его правильной работе обеспечивается закупоривание повреждённой области сосуда тромбом, который называют красным, потому что он включает в себя красные кровяные тельца. В процессе принимают участие около сорока физиологических активных веществ. Любые отклонения в балансе факторов свёртываемости приводят к нарушениям процесса. Помимо этого, важную роль играет число тромбоцитов.

Коагулопатии, которые передаются по наследству и обусловлены недостатком факторов свёртывания плазмы, – гемофилия;

Геморрагический диатез – ангигемофилия, которая спровоцирована дефицитом антигемофильного глобулина;

Диссеминированное внутрисосудистое свёртывание, которое развивается вследствие гиперстимуляции и дефицита резервов системы гемостаза;

Тромбоцитопеническая пурпура – возникает по причине дефицита тромбоцитов вследствие нарушений иммунных механизмов.

В отделении гематологии ЦЭЛТ ведут приём кандидаты, доктора и профессоры медицинских наук с десятилетиями опыта практической и научной работы. Вы можете записаться к ним на приём онлайн, через наш сайт или обратившись к нашим операторам. Наша клиника является многопрофильной и располагает отделением урологии, где можно пройти процедуру лазерной литотрипсии и избавиться от камней в почках.

Записавшись на прием гематолога, вы сможете получить всестороннюю консультацию. В компетенции врача находится лечение различных заболеваний крови, большинство из которых можно выявить на ранних стадиях и назначить своевременное лечение, позволяющее справиться с болезнью быстро и легко.

Источник

Заболевания органов системы кроветворения

Правильно подобранная терапия нарушений работы кроветворной системы под строгим наблюдением врача. Запишитесь на прием в клинику.

Скидка 500 ₽!

При записи на лечение к специалистам Группы клиник Диадент в «горящие» окна текущего дня (не распространяется на консультации). Список «горящих» окон уточняйте у администраторов.

Важность процесса кроветворения сложно переоценить: от его качества напрямую зависит вся жизнедеятельность человеческого организма. Любые нарушения в работе кроветворной системы представляют серьёзную угрозу для жизни и здоровья человека. Дисфункция кроветворной системы, которая может быть как врождённой, так и приобретённой, проявляется в нарушениях строения и функционирования лейкоцитов, тромбоцитов, эритроцитов или плазмы крови, что приводит к развитию опасных заболеваний. Наиболее часто встречающимися заболеваниями кроветворной системы являются анемия, лейкоз и геморрагический диатез.

Симптомы нарушения кроветворения

Система кроветворения обеспечивает постоянное обновление клеток крови и пополнение их количества взамен утерянных. Дисфункции кроветворной системы неизбежно приводят к изменениям в составе крови, что напрямую сказывается на зависящих от неё дыхательной, питательной, выделительной, регуляторной, терморегуляторной, гомеостатической и защитной функциях организма. Симптомы дисфункции кроветворения могут быть различными, их проявление зависит от особенностей протекания патологического процесса.

Различные анемии, представляющие собой дефицит эритроцитов, характеризуются такими симптомами, как:

Симптомы анемии

Различные анемии, представляющие собой дефицит эритроцитов, характеризуются такими симптомами, как:

В зависимости от типа анемии, симптомы могут иметь различную степень выраженности.

Узнайте стоимость лечения на бесплатной консультации по телефону +7 (812) 40-000-60

Симптомы геморрагического диатеза

Геморрагические диатезы, представляющие собой довольно обширную группу заболеваний, имеют такой общий симптом, как повышенная предрасположенность организма к кровоизлияниям. В зависимости от типа диатеза, кровоизлияния могут быть:

В зависимости от типа анемии, симптомы могут иметь различную степень выраженности.

Мы предлагаем Вам множество способов оплаты услуг клиники для физических и юридических лиц: наличным и безналичным расчётом, картой или с помощью сертификата.

Записывайтесь на прием, и он пройдет в точно назначенное время.

В Диадент разработана совершенная система безопасности, которая сводит риск заболеваний (защита от ВИЧ, гепатита и других болезней) к нулю.

Симптомы лейкоза

Лейкоз, представляющий собой онкологическое заболевание костного мозга, приводящее к патологическим изменениям процессов распада и репродуцирования лейкоцитов, проявляется у каждого пациента индивидуально. Выраженность симптоматики в большой степени зависит от иммунитета больного. Как правило, распознать заболевание на ранней стадии позволяют сочетание симптомов анемического, геморрагического и инфекционного синдрома, а также значительное увеличение лимфоузлов.

При подозрении на наличие любых заболеваний, связанных с функционированием кроветворной системы, необходимо незамедлительно обращаться за квалифицированной медицинской помощью в клинику Диадент. Важно помнить, что выявление заболевания на ранней стадии способствует значительно более быстрому и эффективному исцелению недуга, чем в случаях, когда патологический процесс развивается и прогрессирует в течение длительного времени.

Диагностика заболеваний кроветворной системы

Основными диагностическими методами, используемыми врачами нашей клиники при подозрении на наличие у пациента патологий кроветворения, являются лабораторные исследования, как правило, включающие в себя:

Дополнительно врачом могут быть назначены инструментальные исследования, такие, как:

Как лечить заболевания крови?

Богатый опыт и высокая техническая оснащённость нашей клиники позволяют врачам Диадент успешно бороться с различными заболеваниями кроветворной системы. Терапия неонкологических заболеваний кроветворения может включать в себя такие шаги, как:

Медикаментозное лечение кроветворной системы

Медикаментозное лечение в большинстве случаев заключается в приёме кортикостероидов и гемостатиков. Довольно часто пациентам с дисфункцией кроветворной системы назначаются гемокоррекция и переливание крови.

Как лечат лейкоз крови?

При лечении лейкоза основными терапевтическими методами, дающими, при своевременном начале терапии, возможность добиться стойкой ремиссии, являются химиотерапия, лучевая терапия, биологическое лечение, а также хирургические операции, связанные с необходимостью трансплантации стволовых клеток или костного мозга.

Узнайте стоимость лечения на бесплатной консультации по телефону +7 (812) 40-000-60

Источник

Нарушение гемостаза

Общие сведения

Причины нарушения гемостаза:

ДВС-синдром. Распостраненный вид патологии гемостаза. Свертываемость крови нарушается из-за массивного освобождения из тканей тромбопластических веществ. Божет протекать бессимптомно.

Нарушение гемостаза (коагулопатия). Нарушение функций свертывающей и противосвертывающей систем крови. Патологическое состояние организма. Возможно выделить иммунные, приобретённые и генетические формы коагулопатий.

Тромботический синдром (тромбофилия). Характеризуется неадекватной коагуляцией крови и тромбообразованием, ведущими к ишемии тканей и органов.

Гипокоагуляционно-геморрагическое состояние. Сопровождается патологическим процессом уменьшения свёртываемости крови.

Классификация нарушения гемостаза:

наследственный или приобретенный;

гипокоагулятивный (понижение свертываемости крови) или гиперкоагулятивный (повышение свертываемости крови);

локальный (тромбоз) или глобальный (ДВС-синдром).

Пониженная свертываемость крови

Пониженная свертываемость крови может проявляться повышенной кровоточивостью, повторными кровотечениями, кровоизлияниями, которые возникают даже при незначительных травмах. Тромбоцитарно-сосудистый гемостаз нарушается при количественных и качественных изменениях тромбоцитов (тромбоцитопениях и тромбоцитопатиях), а также поражениях сосудистой стенки. ромбоцитопенией называется уменьшение содержания тромбоцитов в крови ниже нормы. Однако спонтанные кровотечения возникают лишь при снижении их числа меньше 30 Г/л. Под тромбоцитопатиями понимают качественную неполноценность и дисфункцию тромбоцитов при нормальном или пониженном их содержании.

Причины пониженной свертываемости крови:

Иммунные реакции (вирусы, препараты);

Дефецит цианокобаламина и фолиевой кислоты;

Действие токсических препаратов;

Гормональные нарушения (гипотиреоз);

Геморрагический синдром

Геморрагический синдром характеризуется состоянием повышенной кровоточивости и нарушениями в одном из звеньев свертывающей систеы крови. Может быть как острым, так и хроническим заболеванием.

Характерные симтомы:

сыпь в виде мелких точек;

пятна диаметром до 3 мм (петехии);

синяки на коже и слизистых оболочках (экхзимозы);

Экхимозы это не просто синяки, а характерные признаки кровоизлияния в кожу или слизистую оболочку. Если обнаружены вышеуказанные признаки, важно провести лабораторную диагностику. По ней станут видны показатели снижения количества тромбоцитов и удлинение времени самого кровотечения.

Болезнь Виллебранда

Болезнь Виллебранда является врожденным дефицитом фактора Виллебранда (ФВ), который приводит к дисфункции тромбоцитов. Обычно характеризуется кровоточивостью легкой степени. Также отмечается увеличение времени кровотечения, нормальное количество тромбоцитов и, возможно, небольшое увеличение частичного тромбопластинового времени. Диагноз базируется на низком уровне антигена фактора Виллебранда и отклонении от нормы активности ристоцетинового кофактора. Лечение включает контроль за кровоточивостью с заместительной терапией

Симптомы болезни Виллебранда:

​склонность к подкожным кровоизлияниям;

длительная кровоточивость небольших порезов;

продолжительные менструации (в некоторых случаях);

аномальная кровоточивость после хирургического вмешательства.

Тромбоцетопения при нарушении гемостаза

Тромбоцитопения характеризируется снижением количества тромбоцитов и сопровождается повышенной кровоточивостью и проблемами с обстановкой кровотечений. Может сопровождать любые гематологические заболевания, как один из основных симптомов.

В качестве самостоятельного заболевания иногда диагностируется как болезнь Верльгофа. Основными причинами тромбоцетопении является нарушение продукции тромбоцитов, а также их повышенное разрушение. Также среди возможных причин возникновения выделяют инфекционные и эпидимологические:

острые проявления герпесовой инфекции;

Нарушение гемостаза и развитие кровоточивости при тромбоцитопении обусловлено следующими механизмами:

повышение проницаемости микрососудов для эротроцитов и других составных частей крови;

ломкость сосудов из-за дистрофии стенки;

уменьшение адгезивно-агрегационной функции тромбоцитов;

нарушение реакции освобождения тромбоцитарных факторов свертывания крови;

меньшением ретракции сгустка в результате снижения активности сократительного белка тромбоцитов.

Коагуляционный гемостаз

активизация фибринолитической системы;

увеличение эндогенных антикоагулянтов;

Антикоагулянты тормозят появление нитей фибрина; они препятствуют тромбообразованию, способствуют прекращению роста уже возникших тромбов, усиливают воздействие на тромбы эндогенных фибринолитических ферментов.

Причины нарушения I фазы свертывания крови

Причины нарушения образования тромбопластина могут быть следующими:

снижение продукции факторов (IX, X) при патологии печени;

образование антител при лейкозе;

передозировка антикогулянтом гепарином;

генетические дефекты синтеза VIII, IX и XI факторов.

Причины нарушения II фазы свертывания крови

Причины нарушений образования тромбина:

Источник

Нарушения свертываемости крови – какие бывают и чем опасны

Две главные задачи гемостаза – поддерживать кровь в жидком состоянии и предотвратить ее потерю в случае травм. Работа системы выглядит как цепочка сложных биохимических реакций, в которых участвуют клетки крови, плазма и стенки сосудов.

Нарушения свертываемости крови могут передаваться по наследству. В ряде случаев они приобретаются с приемом лекарств, сбоями в работе иммунной системы, злокачественными процессами и болезнями печени, в которой происходит выработка и обмен коагуляционных факторов.

Классификация расстройств

В системе гемостаза три «ветки»: свертывающая – в ответе за образование тромбов, противосвертывающая – поддерживает реологические свойства крови в норме, и фибринолитическая – обеспечивающая растворение кровяных сгустков.

Нарушения системы свертывания крови происходят в одном из двух направлений:

По механизму развития различают расстройства сосудисто-тромбоцитарного звена и сбои в коагуляционном гемостазе.

Гипокоагуляция: симптомы, чем опасна патология

Носовые кровотечения без причины, кровоточивость слизистых при чистке зубов, самопроизвольное появление синяков и кровь из пальца, которую вы не можете остановить дольше обычного, – все это пока безобидные признаки пониженной свертываемости.

Настоящая опасность подстерегает носителей патологии при хирургических операциях, повышении артериального давления, после родоразрешения и даже обычного удаления зуба у стоматолога.

Заболевания, связанные с гипокоагуляцией крови

Для лечения гипокоагуляционных состояний используют кортикостероиды и иммунодепрессанты, вводят недостающий антигемофильный глобулин (фактор свертывания VIII) или тромбоконцентрат.

Тромбофилии и беременность

При наступлении беременности возрастает суммарная активность всех факторов свертывания крови, изменяется функциональное состояние тромбоцитов и снижается уровень антитромбина III.

У здоровой женщины подобные трансформации обеспечивают нормальное формирование фетоплацентарного комплекса и предупреждают кровопотерю в родах. А у будущей мамы с тромбофилией, – патологической склонностью к тромбозам и гиперкоагуляции, изменения гемостаза могут повлечь за собой прерывание беременности на ранних сроках.

Последние исследования ученых-гемостазиологов указывают на огромную роль повышенной свертываемости крови при репродуктивных потерях и акушерских осложнениях:

При нарушениях системы свертывания крови потеря беременности происходит в результате инфаркта плаценты (развивается в виде симптомов отслойки хориона) или патологии стенки сосудов.

Распространенные формы гиперкоагуляции

Нарушения адаптационных процессов во время гестации связаны с высоким риском артериальных, венозных и плацентарных тромбозов. Патологиями, которые в разы увеличивают риск осложнений беременности, являются:

АФС-синдром – аутоиммунное состояние гиперкоагуляции, вызванное наличием антифосфолипидных антител в крови. Может стать причиной тяжелой преэклампсии, преждевременных родов, тромбозов. При антифосфолипидном синдроме в крови обнаруживается волчаночный антикоагулянт, анти-бета2-гликопротеины. Бессимптомное носительство определяют по генетическим маркерам HLA-DR7 или HLA-DR3 и HLA-DR2.

Мутация Лейдена – наследственный дефект V фактора свертывания крови. Тяжелой формой патологии считается носительство гомозиготного полиморфизма – изменение сразу 2 аллелей в гене F5, а также сочетание Лейденской мутации с другими видами тромбофилии – дефицитом антитромбина III, протеинов-антикоагулянтов C и S.

МLeiden – причина синдрома потери плода, гестозов и внутриутробной задержки развития.

Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания – массовое свертывание крови во всех сосудах, образование в них микросгустков, нарушающих кровообращение в тканях и органах. При ДВС-синдроме одновременно активируются все протеолитические ферменты плазмы. Болезнь может развиться молниеносно после внутриутробной гибели плода, отслойки плаценты, попадания в кровоток инфицированных околоплодных вод. При отсутствии адекватного лечения (гепарин, переливание свежезамороженной плазмы) – высока вероятность летального исхода.

Нарушения свертываемости крови с точностью определит электронный анализатор или высокочувствительный тест в лаборатории патологии гемостаза МЖЦ на Таганской. А для трактовки результатов анализа всегда можно обратиться к одному из наших врачей-гемостазиологов.

акушер-гинеколог, гемостазиолог, профессор, доктор медицинских наук, эксперт международного уровня по проблемам тромбозов и нарушений свертывания крови

Источник